ABSTRACT
Poroceratose de Mibelli é uma genodermatose disceratósicade forma crônica, progressiva e rara, comrisco de evolução para malignidade. É de transmissãoautossômica dominante e a patogenia é ainda desconhecida.O caso clínico mostra um paciente com 78anos de idade, com 75 anos de evolução de Poroceratosede Mibelli com lesões gigantes, exuberantes ehistória médica familiar da genodermatose. As lesõesda poroceratose de Mibelli são assintomáticas e maiscomumente encontradas nas extremidades, preferencialmentedorso das mãos e pés. Pode apresentar progressãoe regressão espontânea e ocasionar cicatrizeslevemente atróficas. O diagnóstico é clínico-histológico,apresentando a lamela coróide no histológico. A policeratosede Mibelli deve ser tratada para evitar a transformaçãoem células escamosas, doença de Bowen oucarcinoma basocelular.
Porokeratosis of Mibelli is a chronic, progressiveand rare genodermatosis disceratosica, that has therisk to become a malignant tumor. Its transmissionis mainly autosomal and the pathogenesis is stillunknown. The clinic case shows a patient with 78years, 75 years of those with evolving Porokeratosisof Mibelli, huge injuries, and familiar historic ofgenodermatosis. The injuries from the Porokeratosisof Mibelli are asymptomatic and generally found inthe ends of the body, preferably in the back of thehand or feet. The injuries can increase or diminishspontaneously and lead to scars a little atrophic.The diagnosis is clinical-histological, and it is representedby a choroid lamella in the histological. ThePorokeratosis of Mibelli may be treated to avoid thetransformation into squamous cells, Bowen diseaseor basal cell carcinoma.